i Spädbarn och mer Vi har pratat flera gånger om sjukdomar som drabbar spädbarn och småbarn. I fråga om tillstånd relaterade till barndomsepilepsi finns det tillfällen då vissa typer av epilepsi är felaktigt diagnostiserade eftersom symptomen kan gå obemärkt, som i fallet med västsyndrom.
Denna sjukdom kännetecknas av infantil spasmer och psykomotorisk retarderingdet sistnämnda är orsaken till att spädbarn de förlorar leendet På grund av detta villkor.
Vad är West syndrom?
den Västsyndrom eller infantil spasmsyndrom Det är en epileptisk encefalopati från barndomen, en sjukdom som är allvarlig men sällsynt. Det kännetecknas av tre element: epileptiska spasmer, retardering av psykomotorisk utveckling och hipsarytmi i elektroencefalogramäven om en av dessa kan vara frånvarande.
Detta tillstånd inträffar ungefär i 1 av 4 000 till 6 000 spädbarn och dominerar i det manliga könet. Barn med West-syndrom uppvisar vanligtvis tillståndet mellan 3 och 7 månader gammaläven om det har förekommit fall där det förefaller förrän efter 2 år. Även om det har skett framsteg i behandlingen har det förekommit fall där det inte upptäcks i tid, särskilt när symtomen är milda, eftersom kramper kan förväxlas med hicka, kramper eller magsmärta.
reklamOrsakerna som orsakar detta syndrom kan vara prenatal, perinatal eller postnatal. Prenatala orsaker är de vanligaste och bland dem är följande:
- Cerebral dysplasi, är den vanligaste orsaken. Det inkluderar: tuberös skleros, neurofibromatos, Sturge-Weber-syndrom, epidermalt nevus-syndrom med hemimegalencefali, Aicardi-syndrom, kortikal fokal dysplasi, bland andra.
- Kromosomavvikelser som Downs syndrom eller Miller Dieker syndrom.
- infektion: cytomegalovirus, herpes simplex, röda hundar, toxoplasmos eller syfilis (när de påverkar fostret).
- Metaboliska sjukdomar.
- Medfødt syndrom såsom Sjogren-Larsson-syndrom, CHARGE-syndrom, PEHO-syndrom, Smith-Lemli-Optiz-syndrom, Fahrsjukdom, bland andra.
- Hypoxi eller ischemi av prenatal orsak: poroencephaly, hydranencephaly, periventrikulär leukomalacia.
den Perinatala orsaker är de som uppstår mellan den 28: e graviditetsveckan och de första sju dagarna av livet, och de inkluderar:
- Hypoxisk-iskemisk encefalopati, selektiv nervnekros, status marmoratus, parasagittal hjärnskada, periventrikulär leukomalaci, fokal och multifokal iskemisk nekros (poroencephaly, multicystic encephalomalacia).
- hypoglykemi.
den postnatal orsaker är de minst frekventa Bland barn som diagnostiserats med West-syndrom och inkluderar:
- infektioner såsom bakteriell meningit (tuberkulos, meningococcus, pneumococcus), hjärnabcess, meningoencefalit av viral etiologi (mässling, vattkoppor, herpes simplex, enterovirus, adenovirus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, bland andra).
- Blödning och trauma: subdural och subarachnoid blödning.
- Hypoxicischemic encefalopati: hjärtstillestånd, bland andra.
- Hjärntumör.
Steroidterapi och användning av läkemedel är vanligtvis effektiva vid behandling av denna sjukdom när de upptäcks i en tidig ålder, men i allmänhet har den en dålig prognos. 90% av fallen har en betydande psykomotorisk försening, med motoriska begränsningar och autistiska personlighetstrekk.
Västsyndromet har en dödlighet på 5%, och nästan hälften av fallen kan utveckla andra epileptiska syndrom, till exempel Lennox-Gastaut syndrom. De flesta barn kommer att ha allvarliga följare som mental retardering och svår epilepsi, medan cirka 10% kommer att ha ett normalt liv.
Symtom på West syndrom
Som jag nämnde tidigare finns det tre element som visar närvaron av symptomet hos spädbarn:
Epileptiska spasmer
Spasmer kännetecknas av skarp, vanligtvis bilateral och symmetrisk sammandragning av musklerna i nacken, bagageutrymmet och extremiteterna. De åtföljs vanligtvis av medvetenhetsförlust.
Det finns tre huvudtyper av spasmer: i flexion (nickar eller rycker upp), förlängning (plötslig förlängning av nacken och bagageutrymmet, med förlängning och bortföring av de 4 lemmarna) och blandad.
Psykomotorisk försening
Hos spädbarn med West-syndrom är det möjligt att upptäcka en psykomotorisk försening även innan barndomsspasmer börjar uppstå. I denna försening finns det förlust av förvärvade förmågor och neurologiska avvikelser.
Denna psykomotoriska försening manifesteras med humörmodifiering. Barnet börjar vara likgiltig och visar förlust av leende och reaktioner på sensoriska stimuli. De överger trycket från föremål och ögonspårning, de blir väldigt irritabla, gråter utan anledning och sover sämre.
EEG-förändringar
Under utförandet av ett elektroencefalogram presenteras hypsarrhythmia, som består av bromsning och desorganisering av hjärnans elektriska aktivitet, i form av en kaotisk intrig med en blandning av oberoende spikar och långsamma vågor.
Hur man identifierar om ditt barn lider av spädbarn
den vanligaste kännetecknen för spädbarn De är som följer:
- Det typiska spasmsmönstret består av plötslig böjning framåt och styvhet i kroppen, armar och ben.
- Varje attack varar bara en sekund eller två, men de är vanligtvis i serie.
- De är vanligare efter att ha vaknat men förekommer sällan under sömnen.
- De börjar oftast manifestera mellan 3 och 7 månaders ålder.
