Det kommer att ha hänt med många av er, det finns tillfällen när du inte tillfredsställer något du äter, du skulle äta mat hela tiden, men lyckligtvis varar det bara några dagar, tills det ångesttillståndet bleknar.
Människor som lider av det är inte så bra Prader-Willi syndrom (SPW), en medfödd icke-ärftlig patologi som drabbar en av 15 000 personer och kännetecknas av omättlig aptit, hypotoni (låg muskelton), otillräcklig sexuell utveckling och dålig mental och fysisk utveckling. Naturligtvis, om dieten inte kontrolleras, och med det lilla som rör sig som lider, leder det också till fetma.
Orsakerna till denna sjukdom finns i olika genetiska mekanismer som är baserade på förlust eller inaktivering av gener som uttrycks på faderkromosomen 15 (15q11q13).
Det är lättare att diagnostisera SPW hos vuxna, de drabbade kännetecknen är speciella och gör det möjligt att misstänka och diagnostisera sjukdomen, utöver den dåliga fysiska och mentala utvecklingen, observeras en liten mun, mandelögon eller munens hörn nedåt med fin överläpp, bland andra aspekter. Men det finns också tecken innan ett barn föddes för att diagnostisera detta syndrom, särskilt en mamma som inte är första gången kommer att uppfatta det, eftersom de rör sig mindre än normalt och är i en position av skinkor i livmodern, så de behöver en kejsarsnitt
Bristen på rörelse redan före födseln återspeglas av hans hypotoni, som upprätthålls under de två första åren av barnets liv. Som vi redan nämnt är utvecklingen i princip långsammare och inte lika genomförbar, så i många fall tar de sina första steg under två år. De behöver en speciell diet, eftersom de inte kan suga tillräckligt bra för att få de nödvändiga näringsämnena på grund av deras låga muskelton, som förändras senare, vanligtvis i förskoleåldern, eftersom som vi sade i början ett av symptomen är konstant hunger och brist på kontroll över maten.
De som lider av SPW känner sig aldrig nöjda efter att ha ätit, eftersom hypothalamus mitten av mättnad misslyckas, de äter allt de finner och vid behov uppfinner de och ljuger för att fortsätta äta.
Lyckligtvis förväntas den nyfödda diagnosen mer och mer, att kunna modifiera och kontrollera problemet, även om det inte finns någon behandling ännu, livskvaliteten förbättras. De professionella och specialister som samarbetar i behandlingen av detta syndrom är neonatologer, barnläkare, endokrinologer, neurologer, psykologer och genetiker.
I den dagliga rutinen bör alla områden som omger barnet informeras om sitt problem, även hemma, det kommer att vara bekvämt för hela familjen att följa en liknande diet, helst kalorifattig. Skolan måste ta hänsyn till riktlinjerna som ska följas och patienterna själva måste vara medvetna om deras problem när de först har förstått det, den psykiska retardationen de lider är mild och förklarar problemen där överdrivet utfodring kan leda till att hjälpa dem från din sida
Det är nödvändigt att de har tydliga kostriktlinjer som hjälper till att minska matångest, men inte kommer att utrota den. Även om de förblir i fjärd med din diet, kommer den omättliga aptiten att förbli aktiv under hela livet.
Prader-Willis syndrom är mycket komplicerat, så vi rekommenderar att du besöker webbplatsen för den spanska föreningen för Prader-Willis syndrom om du behöver mer information.
